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一个28岁的女人有一个3个月的历史容易瘀伤和出血的牙龈。她认为否则。医疗和家庭历史是不起眼的,她没有药物。
体检,温度正常,血压110/70毫米汞柱,脉搏是64 /分钟,和呼吸率是14 /分钟。颊粘膜瘀点存在,胫前粘液性领域,和瘀斑是注意到大腿上。没有淋巴结病或脾肿大。
实验室研究:
血红蛋白 | 10.4 g / dL (104 g / L) |
白细胞计数 | 5200 /µL (5.2×109/ L) |
绝对中性粒细胞计数 | 1200 /µL (1.2×109正常/ L)(> 1500 /µL [1.5×109/ L) |
血小板计数 | 18000 /µL (18×109/ L) |
网织红细胞计数 | 0.9%的红细胞 |
直接抗球蛋白(库姆斯)测试 | 负 |
外周血涂片显示没有循环爆炸。血小板减少,不是成群,扩大或奇怪的外表。骨髓检查显示发育不全的骨髓细胞结构(< 20%)trilineage normoblastic成熟和正常铁商店。没有发现暗示一种渗透性的疾病并没有增加CD34爆炸或网状纤维化。
下面哪个是最可能的诊断?
急性髓系白血病
B)再生障碍性贫血
C)免疫血小板减少性紫癜
D)骨髓增生异常综合征
答案和批判
正确的答案是B)再生障碍性贫血。此项目MKSAP 15用户可用的46项血液学和肿瘤部分。
这个病人有再生障碍性贫血。这个障碍患者全血细胞减少症和骨髓发育不全的(< 20多孔性)与正常成熟的细胞系。再生障碍性贫血是一种致命的疾病骨髓祖细胞和干细胞是骨髓严重减少或没有因为干细胞的一种内在的缺陷或免疫介导的干细胞的破坏,从而导致transfusion-dependent贫血,血小板减少症,严重的中性粒细胞减少。再生障碍性贫血在大约50%的情况下,没有明显的原因,而化学、药物、病毒感染、胶原血管疾病,和胸腺瘤可以与其余病例。Interferon-activated T淋巴细胞与自体免疫破坏的干细胞的很大一部分患者疾病的原发性或获得的形式;这个事实可以解释为什么在某些患者免疫抑制治疗是有效的。最初的管理包括撤回任何潜在的病原体和胸部CT扫描排除一个关联的胸腺瘤。
急性骨髓性白血病患者可能全血细胞减少症,但骨髓检查显示渗透与CD34爆炸和循环成髓细胞可能会出现外周血涂片。
免疫性血小板减少性紫癜(ITP)患者有瘀点和瘀斑,但没有减少白细胞计数。虽然ITP和一个相关的自身免疫性溶血性贫血患者可能有低血红蛋白水平,这个病人的直接抗球蛋白(库姆斯)测试是负的,和她有一个低的网织红细胞计数。此外,她的骨髓没有显示巨核细胞数量的增加ITP的特征。最后,一些ITP患者可能有贫血继发出血;然而,这个病人没有出血的临床历史,和她的铁含量是正常的,这表明出血不是她贫血的原因。
虽然全血细胞减少症患者可能出现在骨髓增生异常综合征,骨髓检查通常显示hypercellular骨髓。此外,骨髓增生异常综合征的诊断需要的存在至少两个细胞系发育不良,不出现在这个病人。
关键
- 再生障碍性贫血患者全血细胞减少症,低网织红细胞计数、骨髓发育不全的。
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