测试你的医学知识与MKSAP挑战,与伙伴关系美国内科医师学会。
一个78岁的女人有三个月的历史,增加疲劳。她没有其他医学问题,不采取任何药物。
体检,温度正常,血压130/80毫米汞柱,脉搏是72 /分钟,和呼吸率是16个/分钟。病人显得苍白。考试是不起眼的。
实验室研究:
血红蛋白 | 7.8 g / dL (78 g / L) |
白细胞计数 | 2800 /µL (2.8×109/ L) |
绝对中性粒细胞计数 | 1200 /µL (1.2×109正常/ L)(> 1500 /µL [1.5×109/ L) |
血小板计数 | 560000 /µL (560×109/ L) |
促红细胞生成素 | 600亩/毫升(600 U / L) |
骨髓检查显示hypercellular骨髓红细胞增生和发育异常的红细胞和粒细胞系列。巨核细胞与许多hypolobulated细胞增加。铁商店是正常的。细胞遗传学研究显示删除5号染色体的长臂(德尔(5 q -))。
下面哪个选项是最适当的治疗?
一)阿扎胞苷
B)达那唑
C) Lenalidomide
D)粒细胞集落刺激因子和重组促红细胞生成素
MKSAP回答和批判
正确答案是C) Lenalidomide。此项目MKSAP 15用户可用的15项血液学和肿瘤部分。更多关于MKSAP 15是网上的信息。
这个病人应该接受lenalidomide。骨髓增生异常综合征(MDS)是造血干细胞的克隆疾病主要发生在病人年龄超过50年,特点是无效造血和外围血球减少。发育异常的红细胞、粒细胞或hypercellular患者骨髓中巨核细胞的血统和低外周血计数表明MDS。检测克隆涉及染色体异常通常3,5,7,8,17支持诊断。这个病人有5 q -综合症(间隙删除5号染色体的长臂),这是一种亚型MDS,特点是升高血小板计数和贫血。大多数患者老年女性是一个懒惰的课程与transfusion-dependent贫血、中性粒细胞减少和血小板减少的发生率低,低的转换,以急性髓系白血病。MDS的亚型对lenalidomide反应良好,萨力多胺的模拟,从而解决三分之二的患者的贫血。Lenalidomide是美国食品和药物管理局批准了5 q -综合症患者,但他们必须注册“Revassist”项目,他们必须完成一个知情同意,确保他们理解需要减少胎儿暴露。Lenalidomide可引起嗜中性白血球减少症和感染,必须密切监测和血液计数。
经典MDS患者接受阿扎胞苷有更好的结果比只接受支持性护理的患者。在这些患者中,阿扎胞苷治疗显著延迟白血病转换和显著提高生活的质量。阿扎胞苷有效不如lenalidomide 5 q -综合症患者。达那唑已用于治疗贫血与MDS有关。然而,达那唑反应率低和许多副作用(尤其是女性生育的影响),因此不推荐作为一线治疗。在选定的MDS患者,合并施打促红细胞生成素和粒细胞集落刺激因子有协同效应增加血红蛋白水平和减少输血需求,尤其是在病人要求小于2的包装单位每月红细胞和血清中促红细胞生成素的那些低于500 U / L。
关键
- 5 q -综合症患者的骨髓增生异常综合征亚型lenalidomide产生反应。
了解更多关于ACP的MKSAP 15。
这个内容摘自MKSAP 15的许可美国内科医师学会(ACP)。使用相同的方式被限制作为MKSAP 15数字许可协议中定义的。这种材料不应该被用作替代临床判断和不代表ACP的官方立场。所有的内容都授权给KevinMD.com“目前”的基础上没有任何性质的保证。出版商、ACP、不得承担任何形式的任何损害或损失或造成使用的内容,不管这种责任是基于侵权行为,合同或其他。