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一个23岁的女人是评估一年早上手的僵硬和疼痛的历史以及雷诺现象的现象。两个月前,她经历了日光引起的皮疹在胸部和背部的变色和补丁的手。
体检,温度是36.4°C (97.5°F),血压106/66毫米汞柱,脉冲率60 /分钟,呼吸率是16个/分钟。肺是显而易见的。红色斑疹,紫罗兰色的,成群丘疹在肘部的伸肌表面,掌指的关节,和近端指间关节存在;表皮有甲襞毛细血管异常肥大。双边端上、下肢无力而著称;有温柔的掌指的双边和近端指间关节滑膜炎。
实验室研究显示红细胞沉降率的82毫米/小时,血清肌酸激酶水平的650单位/ L,和抗核抗体效价1:160(斑点模式)。
胸片是正常的。肌电图显示肌肉易怒没有神经病变的证据。
下面哪个是最合适的初始治疗?
静脉注射免疫球蛋白
B:强的松
C:强的松和咪唑硫嘌呤
D:强的松和甲氨蝶呤
MKSAP回答和批判
正确的答案是B:强的松。
最初的治疗与强的松表示这皮肌炎患者没有严重的肌炎或extramuscular表现的证据。她有Gottron丘疹,特殊的障碍。这个病人也有疲劳、关节痛、雷诺现象现象,甲襞毛细血管与表皮异常肥大,近端肌肉无力,和一个光敏皮疹,发现与皮肌炎一致。她没有证据的系统性等extramuscular表现的症状发烧和减肥或肺,心脏、胃肠道症状。大剂量糖皮质激素是标准的一线治疗无并发症皮肌炎和这个病人的显示格式。这个初始治疗通常持续4周或直到血清肌酸激酶水平正常化;然后慢慢的锥形治疗。在严重的情况下,静脉注射脉冲糖皮质激素可能是管理。基线骨密度测试是在患者接受长期大剂量皮质类固醇治疗。这些病人也应该开始预防性治疗骨质疏松症和补充钙和维生素D和磷酸盐。 Physical and occupational therapy are crucial adjuncts to pharmacologic therapy in patients with an inflammatory myopathy. Exercise improves aerobic capacity and strength and provides cardiopulmonary benefits. Exercise also is not typically associated with increases in muscle enzyme levels, which are indicative of muscle dysfunction.
静脉注射免疫球蛋白被预留给病人需要额外的治疗与糖皮质激素或那些有禁忌使用糖皮质激素或其他免疫抑制疗法。
免疫抑制治疗,如硫唑嘌呤或甲氨蝶呤与糖皮质激素是一个重要和经常使用治疗抗类固醇疾病或反应选择steroid-sparing疗法和常并发的严重疾病或强的松预后不良组,包括extramuscular心血管的表现或肺患者参与。
关键
- 大剂量糖皮质激素是标准的一线治疗简单的皮肌炎患者。
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