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一个68岁的老人评估历史三年努力的呼吸困难。他没有经历头痛或视力模糊。两年前中风病史是值得注意的。他是一个吸烟者——包装——80年吸烟史。药物是氢氯噻嗪、赖诺普利、阿司匹林和辛伐他汀。
体格检查温度36.7°C (98.0°F),血压145/84毫米汞柱,脉搏是88 /分钟,和呼吸率是16个/分钟。氧饱和度呼吸空气是88%。他面部过多。他没有颈动脉杂音。心脏的声音是遥远的。肺检查揭示了遥远的呼吸音与分散的喘息。不触及肝脾肿大。没有观察到全身。
实验室研究表明血红蛋白水平的18.2 g / dL (182 g / L),白细胞计数为8000 /µL (8×109与普通的微分/ L),血小板计数的225000 /µL (225×109/ L)。红细胞生成素水平30亩/毫升(30 U / L)。
病人应戒烟。
下面哪个是最适当的下一步管理?
骨髓活检
B:JAK2 V617F测试
C:放血
D:补充氧气
MKSAP回答和批判
正确的答案是D:补充氧气。
病人应该接受补充氧气。他可能由于缺氧肺部疾病和继发性红细胞增多可能受益于氧疗法基于他记录血氧不足(动脉PO2≤55毫米汞柱(7.3 kPa)或动脉氧饱和度≤88%)。由于血氧不足,促红细胞生成素水平升高引起的红细胞质量。在体检没有脾肿大,肺检查表明,慢性阻塞性肺病。
因为患者的促红细胞生成素水平升高和血氧不足,骨髓活检不需要排除真性红细胞增多症(PV)。没有白细胞增多,嗜碱性,或血小板增多在实验室研究,在光伏都是常见的。
的JAK2 V617F激活突变定义PV, PV港口这变异的95%,其他5%呈现变化的突变。没有JAK2- PV的存在。然而,JAK2测试是昂贵和不需要当一个明确的继发性红细胞增多的原因是明显的。
继发性红细胞增多的适当的管理控制的根本原因。在大多数情况下,治疗继发性红细胞增多放血不推荐,因为增加红细胞质量是一个未满足的组织氧需要补偿。
关键
- 继发性红细胞增多可引起血氧不足,因此患者可能受益于氧气补充。
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