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一个24岁的女人经历了日常评价。她是孕妇在妊娠12周。病史是著名的纯合子的镰状细胞性贫血(Hb SS)。她已经多个复杂痛苦的危机与水化治疗,非阿片类镇痛,刺激肺量测定法。她需要医院管理这些事件大约每年两次。她已经拒绝使用羟基脲。她唯一的其他药物是叶酸。
在体检,生命体征正常。轻微的巩膜黄染而著称。级2/6早期心脏收缩期杂音流听到基地。考试是正常的。实验室结果表明血红蛋白水平的7.5 g / dL (75 g / L)。
下面哪个是最合适的管理?
答:红细胞输血来维持血红蛋白水平在10 g / dL (100 g / L)
B: Erythropoiesis-stimulating代理
C:交换输血
D:不输血
MKSAP回答和批判
正确的答案是D:不输血。
病人不应该收到一个红细胞输血。红细胞输血在镰状细胞病(SCD)只适用于特定的迹象,包括中风症状贫血,急性胸部综合征(ACS),外科干预,二级预防中风或ACS,,可能预防阴茎持续勃起症、肺动脉高压和愈合的溃疡。输血并不是简单的表示怀孕,常规痛苦的事件,小手术不需要麻醉,或无症状贫血。红细胞输血表示兑换急性缺血性中风,ACS严重缺氧,multiorgan失败/肝病以及简单的输血会增加人的血红蛋白水平大于10 g / dL (100 g / L)。慢性输血会导致铁过载,异源免疫,风险增加延迟溶血性输血反应。红细胞输血中使用应该leukoreduced,血红蛋白S负,和表型与E、C K抗原以及任何已知的同种抗体。血红蛋白目标应保持低于10 g / dL (100 g / L),以避免超高粘度。
在随机试验中,输血减少疼痛的风险危机SCD的孕妇,但没有显示出明显的改善孕产妇死亡率,围产期死亡率,或严重产妇发病率(肺栓塞、慢性心力衰竭、ACS)。输血应提供基于贫血的症状,而不是血红蛋白水平。
Erythropoiesis-stimulating代理(esa)用于治疗贫血的骨髓条件刺激红细胞生产是不够的,如慢性肾脏疾病。2022年卡塔尔世界杯积分榜然而,在谈到红细胞生成素水平通常是高增加骨髓红细胞生产应对慢性溶血。因此,esa并不表示治疗贫血的相关化合物。
关键
- 在镰状细胞病的患者,包括怀孕患者输血并不是简单的表示怀孕,常规痛苦的事件,小手术不需要麻醉,或无症状贫血。
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