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一个63岁的老人评估严重时背部疼痛轻微下降后1天前。他还指出进步疲劳6个月的持续时间和6.8公斤(15磅)的体重。病史是著名的80 -包年的吸烟史,虽然他目前是不抽烟的。
体检,温度是37.3°C (99.1°F),血压112/74毫米汞柱,脉搏是98 /分钟,和呼吸率18 /分钟。BMI是22。不起眼的心肺检查。他没有淋巴结病或肝脾肿大。触痛点指出在中期胸脊柱。没有观察到皮肤变化或外周水肿。
实验室研究:
血红蛋白 | 11 g / dL (110 g / L) |
白细胞计数 | 4800 /µL (4.8×109与普通的微分/ L) |
血小板计数 | 155000 /µL (155×109/ L) |
白蛋白 | 2.8 g / dL (28 g / L) |
钙 | 11.8 mg / dL(3.0更易/ L) |
肌酸酐 | 3.1 mg / dL(274µmol / L) |
血清总蛋白 | 6.3 g / dL (63 g / L) |
验尿 | 微量蛋白质,没有血液,0红细胞/高通滤波器,不投 |
尿液protein-creatinine比率 | 2300毫克/克 |
胸部x光显示没有浸润和一个正常的心脏轮廓。射线照片的胸脊柱骨质疏松压缩骨折的T6。
下面哪个选项是最合适的诊断测试来执行?
答:1,25-Dihydroxyvitamin D(骨化三醇)测量
完整的甲状旁腺激素测定
c .甲状旁腺与荷尔蒙相关的蛋白质测量
d .血清蛋白电泳和自由轻链测试
MKSAP回答和批判
正确的答案是d。血清蛋白电泳和自由轻链测试。
血清蛋白电泳和血清游离轻链(方法测试应该执行在这个可能的多发性骨髓瘤患者;在一起,这些都需要治疗的多发性骨髓瘤的诊断灵敏度接近100%。这个病人有几个发现可疑为这种疾病的原因他的血钙过多,包括与胸压缩骨折骨量减少,贫血,和肾脏功能障碍。然而,肾脏功能障碍可能发生直接导致血钙过多,不管它的根本原因。这个病人的重要线索之间的不整合是蛋白尿的程度评估的尿液与尿液protein-creatinine比率。常规试纸验尿将检测蛋白尿但相对不敏感检测尿蛋白。然而,尿液protein-creatinine比率措施尿液中所有的蛋白质,包括免疫球蛋白,如果存在。这种差异应引起怀疑的单克隆方法尿本周氏蛋白尿和肾病。同样,磺基水杨酸测试将检测尿蛋白,包括光链,可以执行疑似骨髓瘤肾病。方法骨髓瘤,血清蛋白电泳只能揭示低丙球蛋白血症和单克隆乐队或低级单克隆乐队在检测单克隆方法由于其不敏感。 However, the serum FLC test, an antibody-based assay that can detect low levels of FLCs, will demonstrate an elevated level of the affected monoclonal FLC and an abnormal serum κ/λ FLC ratio.
增加1,25-dihydroxyvitamin D(骨化三醇)水平可能导致人体内25 -羟维生素D摄入骨化三醇或增加(calcidiol)激活骨化三醇由于潜在的肉芽肿性疾病(例如,结节病)或淋巴瘤,从而导致血钙过多。
这个病人没有骨化三醇摄入的历史和身体检查或肉芽肿性疾病或淋巴瘤的影像学特征。骨化三醇含量增加不解释他的贫血,骨量减少和胸压缩骨折,或肾脏功能障碍与nonalbumin蛋白尿。
原发性甲状旁腺功能亢进表现为血钙过多,与压缩骨折风险,增加骨密度损失,严重或长期血钙过多时,肾脏功能障碍。然而,原发性甲状旁腺功能亢进是非同寻常的蛋白尿与贫血有关,没有解释,所以测量完整的甲状旁腺激素水平不表示。
血钙过多与骨髓瘤破骨细胞活化的结果,而不是甲状旁腺的分泌与荷尔蒙相关的蛋白质(PTHrP)。PTHrP产生更常见的实体肿瘤,如鳞状细胞(头部和颈部、肺);肾细胞;和膀胱、乳腺癌和卵巢癌。尽管病人有一个广泛的吸烟史,没有发现在体检或胸片显示实体瘤的存在。此外,PTHrP-mediated血钙过多从一个神秘的固体肿瘤不会解释这个患者的蛋白尿。
关键
- 血清蛋白电泳和自由组合轻链测试诊断的灵敏度接近100%需要治疗的多发性骨髓瘤。
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