培训结束后,我被告知,绝大多数痴呆是阿尔茨海默氏症,偶尔会出现多梗死性痴呆,以及一些奇怪的综合征,如克鲁茨菲尔德-雅各布病和遗传、创伤、中毒和肿瘤相关综合征。我们被告知,帕金森氏症会导致一个人的颤抖和行动冻结,很少与任何形式的记忆丧失有关。
这些教导帮助我们现代医生抛弃了“衰老”或“动脉硬化”等术语来解释认知能力的丧失。我们仍然没有有用的工具来改变痴呆症的进程,但我们对它的描述更加科学。
然而,在过去的几年里,神经学家已经确定有一种非常常见的痴呆症与帕金森氏症有关。路易体病或路易体痴呆是一种我被教导的疾病,它不仅不常见,而且只有在尸检或大脑活组织检查中才能准确诊断。现在看来,它很常见,在痴呆病例中占比高达30%。它在男性中比在女性中更常见,就像帕金森氏症,但不像阿尔茨海默氏症,而且在受教育程度较高的人群中更常见。它的特征是被称为路易体的蛋白质集合,这种蛋白质存在于整个大脑皮层,而不是像帕金森病那样只存在于中脑的运动中心。
有一些医学测试将有助于诊断路易体病,但它们不常用。最常见的诊断方法是鉴别4种常见疾病中的2种临床特征.这些都是:
- 随意识和警觉性水平的变化而波动的认知。他们会进入深度睡眠,无法醒来,或非常缓慢和困惑,有时持续数小时,然后改善到一个更正常的基线,大笑和参与对话。家人有时会认为自己中风或癫痫发作。
- 视觉幻觉。这些可能非常详细。
- 快速眼动睡眠障碍。患者经常在睡梦中说话或做复杂的动作,经常起床、走路或进行复杂的行为。这可能会让你的床伴感到不安甚至危险。
- 帕金森症的运动特征,包括滚药丸时的震颤、动作缓慢和僵硬。这些特征几乎总是伴随着记忆丧失的发展。
患者还有其他临床特征,如抑郁、焦虑、冷漠和执行功能丧失(无法清理壁橱、分类和支付账单或整理相册)。他们通常有自主神经功能障碍,由于血压下降或无法忍受温度变化而出现昏厥。他们在行走或站立时变得不稳定,经常摔倒。他们有尿失禁。他们的妄想很详细,很难摆脱。
我父亲患有此病,直到他去世前3个月我才发现。他是一个非常聪明的人,毕业于加州理工学院的物理专业,然后从事早期计算机工作,是太空计划的重要组成部分。他致力于开发电动汽车和风力发电,研究油页岩和焦油砂的可行性(他的结论是,既不可行也不高效)。他把一台超级计算机带到毛伊岛,帮助启动了那里的科技产业。他风趣又迷人,有一种鼓励他人的诀窍,就是成为他们想法的跳板。他是我所认识的最有吸引力的健谈者,他玩拼字游戏玩得很厉害。
12年前,当他的妻子因癌症去世时,他开始注意到一些令人不安的记忆障碍。他把这些归结于家庭临终关怀的压力和她死后的抑郁。他能熟练使用笔记本电脑,也喜欢早期的手持计算设备,但当他拥有第一台智能手机时,这项技术对他来说就变得更难学习了。他会使用电子邮件,但忘记了它是如何工作的,也从未学会用iPhone访问电子邮件。他担任了一个学术组织的董事会主席,却无法跟上他需要做的事情。他辞职了,对此感到很糟糕。他试着服用降压药,但意外地昏倒了,所以停止了。他保存着所有的邮件,却不知道如何归档,对自己办公桌的现状感到羞愧。他在睡梦中手舞足蹈,说了那么多话,他的妻子不得不去别处睡觉。他会在凌晨4点醒来,沮丧地确信自己需要赶飞机或去上课。
他经常摔倒,当他走路或站着的时候,他会向一边倾斜,而不知道自己在这样做。和他一起走是件伤脑筋的事,因为他拒绝搀扶,也从未学会使用助行器或拐杖。他睡得更多了,而且经常是坐着的,有时反应迟钝,令人担忧。他摔了一跤,伤了脸,扯破了胳膊上的皮肤,摔断了手,重重地撞到了头部,在医院里度过了不安的一夜。他的笔迹变得又小又抖又窄。
很明显,他患有痴呆,而且不是正常的那种。他去看了一位神经学家,他认为他可能患有帕金森氏症,还有一位杰出的老年医学专家诊断他患有阿尔茨海默氏症。他的妻子一直在参加一个痴呆症支持小组,听说路易体痴呆很常见,她认为可能就是这样。我读了最新的文献,认为她是对的。不仅是他,多年来我的许多病人也患有阿尔茨海默症,我一直认为他们患有阿尔茨海默症。
的波动。瀑布。详细的幻觉和妄想。执行功能障碍。它与阿尔茨海默病的区别并不微妙。这些人经常来急诊科,因为他们明显比正常情况更糟,但一夜之间就好转了,然后就回家了,尽管我们认为这是一个坏主意。它们表现良好,直到再次出现波动,然后反弹。这类患者患有卑劣的妄想症,让他们的家人或配偶抓狂,但在养老院却难以管理。如果阿尔茨海默氏症是香草冰淇淋,那么路易体痴呆就是石头路,有真正的石头。
我父亲是一个好人,但这场疾病使他变得挑剔、无情和自私。但有时只。只有当我们故意愚蠢到不明白如果他不去机场或不去他应该做的演讲,他的声誉就会被毁。只有当我们试着帮助他走路时,他显然可以做得更好,不让他失去平衡。只有当他惊恐地醒来,不知道发生了什么事。其他时候,他和蔼可亲,懂得欣赏,充满了无法用言语表达的甜蜜、幽默和智慧。
在护理人员的帮助下,他可以在家里和妻子呆很长时间。然而,最终,冲动、虚弱和睡眠障碍的结合使得24小时护理人员都无法提供足够的支持,他不得不被转移到记忆护理中心。那里的设施真的很好,专为疯疯癫癫、神志不清和精神错乱的人服务,他们中的许多人似乎患有路易体痴呆。他在搬家后短暂地活跃了一下,但随后就开始在轮椅上坐起来,睡得更多了。他还有时间,解释钨的化学性质,听我需要练习的演讲,提出好的问题。他变得越来越虚弱,不能拿杯子或叉子,甚至连一块饼干都拿不起来。最终他完全没有醒来,两天后在临终关怀中心平静地去世了。
自从他被诊断出患有阿尔茨海默氏症后,我对那些没有患阿尔茨海默氏症的精神病患者有了更多的了解。这有助于我们了解,这样我们就不会对他们进行不利的比较。他们不只是患有痴呆的难相处的人,他们是患有痴呆的正常人。
罗宾·威廉姆斯,这位天才的演员和喜剧演员,在他生命的最后几年里出现了一系列令人不安的症状,这些症状无法解释,但却不断恶化,非常可怕。一天晚上,他对妻子道了晚安(因为他的睡眠行为,她睡在一个单独的房间里),然后走进卧室上吊自杀了。尸检显示是严重的路易体痴呆。她写了一信发表在《神经学》杂志上,详细介绍了他们的医疗历程。读起来令人心碎。
我们对路易体痴呆没有有效的治疗方法。有时苯二氮卓类药物对睡眠障碍有一定的帮助,但我的经验是它们毫无作用。抗精神病药物是没有帮助的,往往会严重恶化症状。帕金森氏症的药物可以帮助缓解僵硬和颤抖,但我的经验是,当这些症状明显时,对我父亲来说更有帮助的是不去表现他的冲动。轮椅要安全得多。推荐使用治疗阿尔茨海默症的胆碱酯酶抑制剂,但作用不大,还会导致睡眠问题、恶心和流口水。
我会想念我的父亲。我会想起他的声音,他的谈话,他的微笑,他对数学的热爱和他对科学的贡献。我会记得他的气味,他那稀疏的白发,还有他喜欢别人使劲挠他后背的样子。不过,我不会怀念他最后的六个月,我讨厌那些恶心的路易体,它们侵入了他奇妙的大脑。
Janice Boughton是一名医生,她的博客是为什么美国的医疗保健如此昂贵?
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