一位62岁的妇女被评估为“阳光过敏”,表现为在她的头皮、眼睑、上背部和指关节上出现皮疹。这始于两年前,但在冬季的几个月不太明显。病史平平无奇。她唯一的药物是氢化可的松乳膏。
体检时,生命体征正常。眼睑上可见粉红色-紫色的水肿斑。头皮有粉红色-紫色的弥漫性鳞片斑,头发稀疏。上背部和后颈部有一浅千皮的粉红色鳞状斑块。掌指关节和近端指间关节背表面有粉红色-紫色的平顶丘疹。每根手指都有扩张的爪周毛细血管袢,10个角质层都是营养不良的。没有肿胀的关节,强度测试没有异常,也没有口腔溃疡。
实验室研究显示抗核抗体效价为1:40 0。所有其他实验室值,包括肌酸激酶,醛dolase,天冬氨酸氨基转移酶,和-谷氨酰胺转移酶,均正常。
以下哪项是最可能的诊断?
答:Amyopathic皮肌炎
B.混合性结缔组织病
C.多态光喷发
D.系统性红斑狼疮
回答和评论
正确答案是a,淀粉性皮肌炎。
该患者患有肌性皮肌炎,这是一种不包括肌肉疾病的皮肌炎的未被认识的表现。这些患者会出现皮肌炎特有的皮肤特征,如日光征、披巾征和高特隆丘疹,但肌肉酶和力量测试正常。皮肌炎患者的皮肤表现为光敏性,在阳光暴晒后容易变黄。淀粉性皮肌炎具有类似的潜在恶性肿瘤和肺纤维化的风险。对于如何筛查恶性肿瘤,目前还没有强烈的共识。
混合性结缔组织病是一种重叠综合征,包括系统性红斑狼疮(SLE)、系统性硬化症和/或多发性肌炎的特征,且存在抗u1核糖核蛋白抗体。皮肤表现包括手部硬皮病、硬皮病、钙质沉着症、毛细血管扩张症、光敏性、颧部皮疹和高特隆皮疹。缺乏与系统性红斑狼疮和系统性硬化症相一致的发现使这一诊断不太可能。
多态光疹(PMLE)是最常见的特发性光敏反应障碍。PMLE通常在30岁之前出现,在皮肤白皙的女性中最常见,最早出现在春天和初夏。皮疹会持续数周,即使持续暴露在阳光下也不会留下疤痕。暴露在阳光下的几个小时内就会出现病变,在暴露在阳光下的身体部位会出现病变。虽然可能发生许多不同类型的丘疹,但最常见的是瘙痒性皮肤颜色或粉红色丘疹。PMLE不能解释抗核抗体滴度阳性或爪周发现。
系统性红斑狼疮最具体的皮肤表现是界面皮炎的变化,有粉红色到紫色的斑点或斑块和不同的规模或萎缩。皮肤红斑狼疮一般不会发生在上眼睑和关节。90%的SLE患者发生炎症性关节受累。没有关节表现、关节处皮疹和爪周表现与SLE不一致。
关键
- 肌肌炎表现为皮肌炎的皮肤特征,但无肌肉疾病的临床或实验室证据;它有潜在恶性肿瘤的风险。
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