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52岁的男人是评估一年的历史进步的弱点,右脚开始下降,两国在脚的刺痛。在过去的2个月,病人已经发展进步的弱点,使行走困难;他还指出疲软的手和膝盖以下的部分,但没有燃烧自主症状。他有甲状腺功能减退与左旋甲状腺素治疗。
在体检,生命体征正常。运动强度是4/5的内在手和四头肌和胫前肌和腓肠肌肌肉3/5;球和面部肌肉力量是正常的。在下肢深部腱反射缺席。感官知觉的振动会严重受损的膝盖。针刺测试显示减少感觉脚踝以下。脾肿大,色素斑片状的和分散在树干上血管瘤。基于步态是广泛和不稳定,伯格测试有积极的结果。
血清immunofixation揭示了一个λ轻链单克隆蛋白。
肌电图揭示了一个针脱髓鞘感觉运动多神经病。
下面哪个是最可能的诊断?
答:肌萎缩性脊髓侧索硬化症
慢性炎性脱髓鞘多神经根神经病
c .线粒体肌病
d .诗歌综合症
MKSAP回答和批判
正确的答案是d。诗综合症。
最可能的诊断是诗歌综合征(多神经病,organomegaly,内分泌失调、单克隆丙种球蛋白病和皮肤的变化)。诗综合征的特点是单克隆浆细胞疾病的存在,周围神经病变,和一个或多个以下:osteosclerotic骨髓瘤,Castleman病(angiofollicular淋巴结增生),升高血清血管内皮生长因子,organomegaly、内分泌病,水肿,典型的皮肤变化,视神经乳头水肿。他的临床表现,包括脾肿大、皮肤病变(色素沉着过度和血管瘤),内分泌疾病(甲状腺机能减退),周围神经病变,λ单克隆丙种球蛋白病支持诗歌综合征的诊断。诗综合症通常是次要的一个潜在的癌症;识别和治疗潜在癌症导致的神经病变的改善。
肌萎缩性脊髓侧索硬化症(ALS)的特点是上运动神经元症状(如反射亢进、痉挛状态和伸肌足底响应)同时共存的运动神经元的发现较低(如萎缩和束状)。感觉赤字是典型的缺席,和感觉神经传导研究往往正常肌萎缩性侧索硬化症。这些发现并不符合这个病人的演讲。
慢性炎性脱髓鞘的经典演讲多神经根神经病(CIDP)是广义反射消失,进步或复发对称的感觉和运动神经病变。CIDP像诗综合症的神经症状,但单克隆丙种球蛋白病的存在,脾肿大,皮肤的变化使得这诊断不太可能。
线粒体肌病有显著的变化,可能会导致疲劳、肌痛、眼肌麻痹,以及各种extramuscular表现。线粒体肌病应怀疑存在multiorgan参与和母婴传播。在这个病人,感官的存在赤字和神经性发现针肌电图与肌病是不一致的。
关键
- 诗综合征的特点是单克隆浆细胞疾病的存在,周围神经病变,和一个或多个以下:osteosclerotic骨髓瘤,Castleman病(angiofollicular淋巴结增生),升高血清血管内皮生长因子,organomegaly、内分泌病,水肿,典型的皮肤变化,视神经乳头水肿。
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