一名50岁男子被评估为左下肢溃疡。他有15年的关节炎恶化史,从未对其进行过评估。他按需服用布洛芬。
体检时,生命体征正常。脾尖可见。手部、膝关节和跖趾关节处有多个小关节肿胀。尺侧偏斜和掌指关节半脱位。双侧肘部皮下结节。左下肢内侧脚踝上方有一个2 × 2厘米浅的溃疡。
实验室研究:
血细胞比容 | 33% |
白细胞计数 | 2100/µl (2.1 × 109/L),含中性粒细胞900个 |
血小板计数 | l (276 × 10 .9/ L) |
验尿 | 正常的 |
以下哪项是最可能的诊断?
答:AA淀粉样变
b .毡状的综合症
c .结节病
D.系统性红斑狼疮
回答和评论
正确答案是B. Felty综合征。
最有可能的诊断是Felty综合征,它包括长期侵袭性类风湿关节炎(RA)、中性粒细胞减少症和脾肿大的三联征。Felty综合征患者几乎都是血清阳性。该患者具有典型的长期风湿性关节炎表现,包括累及手脚多个小关节、关节半脱位和皮下结节。Felty综合征与严重感染、下肢溃疡、淋巴瘤和血管炎的风险相关。费尔蒂综合征的治疗包括对潜在的风湿性关节炎更积极的治疗。
AA淀粉样蛋白是由AA蛋白积累而成的,这是慢性炎症疾病中的急性期反应物。尽管AA型淀粉样变可与肝脾肿大相关,但AA型淀粉样变最常见的器官是肾脏,其表现为大量蛋白尿。血液学异常可能包括慢性肾脏疾病导致的贫血和继发于脾肿大的血小板减少,但中性粒细胞减少是不常见的。AA淀粉样变不能解释该患者的关节表现或下肢溃疡。
结节病最常影响肺部。严重的结节病很少与典型的多关节慢性关节炎相关,包括肩膀、手、手腕、膝盖和脚踝,通常与肺和皮肤结节病共存。整个手指都可能受到影响,导致指炎。结节病也可伴有上肢轻微的皮下结节和(很少)脾肿大。结节病不会引起白细胞减少或皮肤溃疡,不太可能是该患者出现上述症状的原因。
90%的系统性红斑狼疮(SLE)患者发生关节受累,炎症性多关节痛是最常见的表现。40%的SLE患者会发生弗兰克关节炎。小关节和大关节都可能受到影响。持续的关节周炎症会损害支撑关节的软组织结构,导致可复位的手指半脱位、天鹅颈畸形和尺侧偏移(雅库德关节病)。所有三种骨髓细胞系都可能在SLE中受到影响。50%的患者出现白细胞减少,以淋巴细胞减少为主。皮下结节在系统性红斑狼疮中并不常见。此外,高达90%的SLE患者有皮肤(急性、亚急性或慢性狼疮)或粘膜受累。脾肿大、皮下结节及无皮疹不利于SLE的诊断。此外,血清学可以帮助区分RA和SLE。
关键
- Felty综合征包括长期侵袭性类风湿关节炎、中性粒细胞减少症和脾肿大的三联征,并与严重感染、下肢溃疡、淋巴瘤和血管炎的风险相关。
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