一名28岁妇女接受就业前体格检查的后续咨询。她说自己感觉很好,最近没有生病。胃食管反流疾病的病史值得注意。她唯一的药物是奥美拉唑。她是黑色的。
体检时,生命体征及其他检查结果均正常。
外周血涂片显示中性粒细胞减少,正常淋巴细胞,正常红细胞和正常血小板。
实验室研究:
绝对中性粒细胞计数 | 1400/µl (1.4 × 109/ L) |
血红蛋白 | 13.2 g/dL (132 g/L) |
白细胞计数 | 1867/µl (1.87 × 109/L),中性粒细胞75%,淋巴细胞20%,单核细胞5% |
血小板计数 | 258000 /µl (258 × 109/ L) |
下列哪项是最有可能的诊断?
答:自身免疫性中性粒细胞减少
B.良性民族中性粒细胞减少症
c .周期性中性粒细胞减少
d .药物引起的中性粒细胞减少
MKSAP回答和评论
正确答案是b,良性民族中性粒细胞减少症。
该患者极有可能患有良性种族中性粒细胞减少症。孤立性中性粒细胞减少症通常有遗传、毒性或免疫原因。分离出轻度中性粒细胞减少(1000-1500/µL [1-1.5 × 109/L])在无症状黑人患者的常规检测中,或偶尔在其他族裔(西班牙裔犹太人、西印度群岛人、中东阿拉伯人)中发现,可能是良性的种族原因。中性粒细胞绝对计数< 500/µL (0.5 × 109/L)不太可能是正常变异,而更可能与增加细菌和真菌感染的风险有关。良性种族中性粒细胞减少症患者通常有良好的骨髓储备,不容易发生感染。这些患者通常不需要详细评估中性粒细胞减少症的其他原因。既往有轻度中性粒细胞减少史可支持诊断,但不是必需的。
自身免疫性中性粒细胞减少症是由自身抗体破坏中性粒细胞引起的。它更常与其他自身免疫性疾病一起出现,如系统性红斑狼疮或Felty综合征。Felty综合征是类风湿关节炎、脾肿大和中性粒细胞减少症的三联征。该患者没有自身免疫性疾病的体征或症状。虽然没有潜在的全身性疾病的特发性自身免疫性中性粒细胞减少症也可能发生,但良性的种族中性粒细胞减少症更可能出现在无症状的轻度中性粒细胞减少症的黑人患者身上。
周期性中性粒细胞减少症是一种罕见的先天性疾病,中性粒细胞计数最低点每2至5周复发感染。诊断需要6到8周每周两次全血细胞计数。该患者的临床病史不提示复发性感染或其他典型的周期性中性粒细胞减少。
药物性中性粒细胞减少发生在服用化疗、非甾体抗炎药、卡马西平、苯妥英、丙硫氧嘧啶、头孢菌素、甲氧苄啶-磺胺甲恶唑或精神药物的患者。奥美拉唑并未引起中性粒细胞减少症。药物性中性粒细胞减少症的诊断依据是药物治疗开始时中性粒细胞减少的时间关系,以及药物治疗结束时中性粒细胞减少的时间关系。需要注意的是,停药后中性粒细胞减少症的改善可能会滞后许多周。
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