一名38岁男性被评估为6个月的用力呼吸困难史。他有胃食管反流病和雷诺现象。他不吸烟,也没有咳嗽和喘息。目前的药物是兰索拉唑和氨氯地平。
体检时,生命体征正常。呼吸环境空气时氧饱和度为91%。他的面部和躯干有散在毛细血管扩张,手指僵硬。听诊时肺野清晰。
肺功能测试中唯一的异常是DLCO是预测的43%。胸部高分辨率CT显示没有实质肺疾病的证据。
以下哪项是最可能的诊断?
A.隐源性组织性肺炎
b . Lymphangioleiomyomatosis
C.淋巴间质性肺炎
D.肺动脉高压
回答和评论
正确答案是D.肺动脉高压。
最有可能的诊断是肺动脉高压。系统性硬化症患者经常累及肺部(大于70%),可引起症状和致残。两种主要的临床表现是肺间质性疾病和肺血管性疾病。导致肺动脉高压的肺血管疾病可能继发于间质性肺疾病(典型的弥漫性皮肤系统性硬化症)或作为孤立过程(典型的局限性皮肤系统性硬化症)。该患者具有伴有CREST综合征的局限性皮肤系统性硬化的几个特征(一种由皮肤钙化症、雷诺现象、食管运动障碍、手指硬化和毛细血管扩张定义的疾病)。患者在疾病早期通常无症状,但后来出现运动时呼吸困难和运动耐受性降低。严重的疾病会导致右心衰。胸部成像通常正常,肺功能检查显示D值降低LCO肺容量正常。
组织性肺炎是一种斑片状过程,包括肺泡导管、肺泡间隙和慢性炎症周围区域的肉芽组织增生。这种模式有许多已知的原因,包括急性感染和自身免疫性疾病,如类风湿性关节炎。这个词不明原因引起的组织肺炎(COP)是为有这种模式但没有明确相关原因的个体保留的。COP患者通常在6至8周内出现类似社区获得性肺炎的症状。典型的评估在胸片上显示双侧弥漫性肺泡混浊,肺容量正常。该患者的表现与隐源性组织性肺炎不一致。
淋巴管平滑肌瘤病是一种多系统疾病,几乎只影响年轻女性。肺部并发症突出,包括弥漫性肺囊肿、气胸、乳糜性胸腔积液和阻塞性气道疾病。在胸片检查不明显的病人中,淋巴管平滑肌瘤病是不太可能发生的。
淋巴样间质性肺炎是一种以肺间质淋巴细胞浸润为特征的间质性肺疾病。在Sjögren综合征和病毒感染,特别是HIV感染的患者中可以观察到。淋巴样间质性肺炎患者常在肺部检查时出现裂纹,胸片上出现间质浸润,肺功能检查时肺容积和弥散能力降低。
关键
- 肺动脉高压通常与结缔组织疾病相关,如局限性皮肤系统性硬化症。
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